المغنيّة الكنديّة سيلين ديون مُصابة به... "مُتلازمة الشخص المتيبّس" مرض نادر
أعراضه شديدة وعلاجه غير مُتوافر... فهل يمكن التعايش معه!

اشترك مجانا بقناة الديار على يوتيوب

بعد ان كشفت المغنية العالمية الكندية سيلين ديون عن اصابتها بحالة طبية نادرة ومتأصّلة اسمها "متلازمة الشخص المتيبّس"، ارغمتها على الغاء جدول جولتها العالمية، التي كانت مقررة للعام الحالي. ومن خلال مقطع مصوّر أعلنت ديون "ان متلازمة الشخص المتيبّس" لا تزال تؤثر على أداء حفلاتها". وكانت ارجأت في كانون الأول 2022 عدة مواعيد لرحلتها الأوروبية وحفلات ربيع 2023، بعدما أعلنت عن تشخيص اصابتها بمتلازمة "الشخص المتيبس". وقالت ديون البالغة من العمر 55 عاما "ان لا علاج لمرضها في الوقت الراهن". فما هو هذا المرض، اعراضه، أسبابه وكيفية علاجه؟

العلامات

مؤخراً، زاد الاهتمام بهذا السقم النادر "متلازمة الشخص المتيبّس"، منذ اعلان المغنية سيلين ديون عن اصابتها به. وهو اضطراب عصبي نادر في المناعة الذاتية، يسبب في الغالب تصلّب العضلات والتشنجات المؤلمة، التي تأتي وتختفي، ويمكن ان تتطور هذه الحالة بمرور الوقت.

وفي هذا السياق، قال الطبيب في الصحة العامة خالد ياسين لـ "الديار" ان هذا "الداء عُرف سابقا باسم "متلازمة الرجل المتيبس"، لكن اسمه تغير الى متلازمة الشخص المتيبس بالنظر الى انه أكثر شيوعا عند النساء، وهو اختلال نادر في حركة المناعة الذاتية، يؤثر على الجهاز العصبي المركزي "الدماغ والنخاع الشوكي". وأردف "يعاني الأشخاص المصابون بهذه الحالة من تعسّر عضلات جذعهم، يتبعه مع مرور الوقت تيبّس في القدمين وعضلات أخرى في الجسم. بالإضافة الى تقلصات عضلية مؤلمة، تحدث التشنجات العضلية ويمكن ان تنشّطها او تسرّعها الفوضى، وربما الضيق العاطفي او الاحتكاك الجسدي الخفيف".

وقال: "الشخص المصاب بهذا الاعتلال يمكن ان يقع بشكل متكرر، لأنه لا يملك ردود الفعل الطبيعية ليسيطر على حركته، وهذا الامر قد يؤدي الى إصابات خطرة، كما قد يخاف الأشخاص المصابون من مغادرة المنزل، لان الضجيج في الشوارع، لا سيما صوت أبواق السيارات، يمكن ان يسبب لهؤلاء قشعريرة قوية".

ماذا قال العلماء ؟

وفقا لياسين: "لقد اجمع العلماء على ان هذه المتلازمة هي جزء من ثلّة واسعة من الادواء المماثلة التي تشمل منطقة واحدة في الجسم، ثم تنتشر في جميع انحائه. وبحسب المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS) فإن النساء أكثر عرضة للإصابة بهذا الاعتلال بنسبة الضعف مقارنة بالرجال، لذلك غالبا ما تتصل هذه المتلازمة بأمراض المناعة الذاتية الأخرى ،فتؤثر بشكل أكبر على الأشخاص المصابين بالنوع الأول من مرض السكري، او التهاب الغدة الدراقية، والبهاق وفقر الدم".

واشار الى "ان متلازمة الشخص المتيبّس تحدث عندما يهاجم الجهاز المناعي لدى الشخص انزيم "ديكاربوكسيلاز" حمض "الجلوتاميك" في الجهاز العصبي عن طريق الخطأ، ويساهم هذا الانزيم في انتاج بروتين يسمى "غابا امينوبوتيريك" الذي يلعب دورا في التحكم بحركة العضلات. وطبقاً لجامعة "جونز هوبكنز"، فإن متلازمة الشخص المتيبّس تعتبر احدى اضطرابات المناعة الانضِدادية، وهي حالة تنتج عن استجابة شاذة للجهاز المناعي، حيث يستهدف عن طريق الخطأ ويهاجم أجزاء من الجسم كما لو كانت كائنات غريبة، فتتأثر الانسجة السليمة عبر اجسام مضادة تعمل بشكل يؤثر سلبا على انتاج ناقل عصبي اسمه "GABA"، ويعمل هذا الحمض عادة على تقليل او إخفاء اشارات عصبية معينة، لكن تعرضه للخلل يؤدي الى عمل الخلايا العصبية بشكل غير سليم، حيث يصبح الجهاز العصبي شديد الاستثارة، ويسبب اعراضا جسدية مثل الرجفات العضلية والنفسية بما في ذلك التوتر والقلق".

وأشار الى "ان الأشخاص الذين يصابون بهذا المرض عادة تتراوح أعمارهم بين 40 و50 عاما، وفي حالات نادرة تحدث عند الأطفال وكبار السن، ووفقا لدراسات طبية فإنه يصيب شخصا او شخصين في المليون".

الاعراض

وعن الاعراض لفت ياسين الى "ان متلازمة الشخص المتيبس تسبب تقلصات عضلية قوية تبدأ غالبا في الظهر والساقين، ويمكن ان تؤثر التشنجات أيضا على البطن، وفي كثير من الأحيان تستهدف الجزء العلوي من الذراعين والرقبة والوجه والجذع، وتنتج الانقباضات العوارض التالية: صعوبة في المشي، تجمّد نتيجة التشنجات المستمرة في الظهر او الجذع، عدم الثبات والسقوط، ضيق في التنفس، تغييرات في العمود الفقري، رُهاب الخلاء خوفا من الوقوع ارضا، مشاكل في الكلام وفي حركة العين".

هل من علاج!

وعن العلاج قال:" لا يوجد ترياق او علاج نهائي لـ "متلازمة الشخص المتيبس" في الوقت الحالي، وبعض الأدوية المتوافرة التي تؤثر على الناقل العصبي "غابا" (GABA)، قد تساعد في التخفيف من شدة الأعراض، وتحسين نوعية الحياة مثل مرخيات العضلات:

- سم البوتولينيوم او حقن (البوتكس) Botulinum toxin، يستخدم أحيانا في المناطق التي تعاني من التشنجات المتكررة.

- مثبطات امتصاص السيرتونين (SSRIs)، لمعالجة الأعراض الجسدية التي يسببها القلق، الى جانب مثبطات المناعة.

التعايش مع هذا المرض امر واقع

وأوضح "ان متلازمة الشخص المتيبس تؤثر على المرضى بأشكال مختلفة، إذ يختلف نوع وشدة الأعراض وسرعة تطورها من مريض الى آخر. ويمكن للمرضى التنبّه للأعراض التي تحدث لهم ومتابعتها مع طبيب متخصص والالتزام بالعلاج". وحذّر "من ترك العلاج لأنه قد يتسبب بأمراض أكثر شدة، مثل التشنجات التي تعيق الحركة، وتضاعف من خطر السقوط".

"متلازمة الشخص المتيبس" قاتلة؟

واعتبر ياسين "ان الموت بسبب "متلازمة الشخص المتيبس" أمر قليل الحدوث، وعادة لا ينتج عن المرض نفسه، بل عن مضاعفاته مثل جلطات الدم أو التهابات الجروح بسبب الجمود. وفي بعض الحالات الشديدة، يمكن أن تؤثر تشنجات عضلات الصدر على قدرة الشخص على التنفس، وهذا قد يؤدي الى الهلاك".